01
快速了解
定义
一种严重的肝脏血管疾病，表现为肝脏血液流出受阻。
遗传方式
大多为后天获得性（如高凝状态），少数有遗传性血栓倾向。
起病年龄
任何年龄，以20-45岁多见。
典型症状
腹痛、腹水、肝脏肿大、下肢水肿、腹壁静脉曲张。
警示症状
突发剧烈腹痛、腹部迅速膨隆及黄疸。
02
疾病认知
疾病概览
BCS的病理基础是肝静脉流出道受阻，导致肝窦淤血、肝细胞坏死及后期肝硬化。
病因与发病机制
【病因与发病机制】
骨髓增生性疾病、抗磷脂综合征、恶性肿瘤、先天性静脉瓣膜畸形等。
【流行病学与高风险人群】
亚洲患者多以膈膜型阻塞为主。
临床表现
- 急性期：突发腹痛、呕吐、大量腹水。
【疾病进展与并发症】
肝功能衰竭、肝细胞癌。
03
检查与诊断
检查项目
- 影像：彩色多普勒超声（首选）、增强CT、MRI血管成像（MRA）。
确诊要点
影像学证实肝静脉或下腔静脉肝段阻塞。
鉴别诊断
缩窄性心包炎、肝硬化失代偿期。
04
治疗与管理
治疗目标
解除阻塞，降低门脉压力，防治血栓再发。
治疗方案
- 药物：抗凝治疗（如华法林、利伐沙班）。
临床管理与随访
长期抗凝监测，定期复查血管通畅度。
遗传咨询
针对遗传性血栓倾向患者进行咨询。
05
常见问题 (FAQ)
本质是血管病。肝静脉或下腔静脉堵塞导致肝脏血液流不出去，引起肝淤血、肝硬化和大量腹水。介入开通血管是首选。
06
参考资料
罕见病组织：Budd-Chiari Syndrome Foundation
免责声明：
本内容参考国家卫生健康委员会发布的《罕见病诊疗指南》以及相关领域专家共识，并结合患者及家属的健康教育需求进行通俗化整理，仅供科普和健康教育使用，不能替代专业医生的个体化诊疗建议。
本内容参考国家卫生健康委员会发布的《罕见病诊疗指南》以及相关领域专家共识，并结合患者及家属的健康教育需求进行通俗化整理，仅供科普和健康教育使用，不能替代专业医生的个体化诊疗建议。